Choroba Schönleina-Henocha- definicja, przyczyny, objawy

Historia odkrycia choroby Schönleina-Henocha rozpoczyna się w roku 1873. Wtedy to Johann Lukas Schönlein opisał pierwszy przypadek peliosis reumatica, czyli skojarzonego zapalenia naczyń skórnych i bólu w stawie. Następnie w 1874r. Eduard Heinrich Henoch dokonał opisu czworga dzieci, które oprócz zapalenia naczyń skóry zgłaszały bóle stawów, bóle kolkowe brzucha i krwawienia z przewodu pokarmowego. W roku 1899 Henoch zaobserwował dodatkowe zajęcie nerek przez proces chorobowy. W 1968r. Urizar wykazał obecność depozytów IgA w bioptacie nerki chorych z plamicą Henocha-Schönleina [1].

Zespół Henocha-Schönleina opisuje się, jako zapalenie naczyń skóry, przewodu pokarmowego, stawów czy nerek, ale nie tylko. Wiadomo, że jest to choroba kompleksów immunologicznych. Morfologicznie zespół ten określa się jako leukoklastyczne zapalenie naczyń, z typowym dla niego odkładaniem się złogów IgA w ścianach naczyń małej wielkości (…). Przyjęte w nomenklaturze określenie plamica alergiczna lub anafilaktyczna sugeruje również związek z reakcjami alergicznymi, polekowymi, pokarmowymi lub po ugryzieniu owada” Jednak nie jest to do końca potwierdzone. Zazwyczaj zapalenie to atakuje dzieci, w mniejszym stopniu młodzież.  Istnieje podejrzenie, ze chorobę mogą wywoływać infekcje wirusowe czy też bakteryjne [2]. Dokładna etiologia choroby nie jest znana. Czasami pierwsze jej objawy pojawiają się 2-3 tygodnie po zakażeniu górnych dróg oddechowych. Immunologiczne podłoże choroby może być potwierdzone  przez poprzedzające jej wystąpienie zakażenie:

  • paciorkowcami,
  • gronkowcami,
  • zakażenie: Haemophilus influenzae, Toxocara, parvowirusem B19, Helicobacter pylorii.

Ponadto może ona być wynikiem użądlenia przez owady, reakcją na szczepienie ochronne czy może się pojawić w związku z nadwrażliwością na niektóre leki [2]. Badania w tej chorobie wykazują:

  • skąpomocz,
  • obrzęki,
  • krwinkomocz,
  • białkomocz,
  • zmniejszoną filtrację kłębuszkową,
  • nadciśnienie tętnicze.

Czasami może występować postać plamicy z niewielkimi zmianami w moczu, aż do szybko przebiegającego kłębuszkowego zapalenia nerek z rozwojem niewydolności nerek. Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie wystąpienia:

  • wysypki o charakterze plam,
  • zapalenia stawów,
  • objawów kłębkowego zapalenia nerek,
  • objawów brzusznych (nie we wszystkich przypadkach),

Do tej pory nie określono charakterystycznych dla tej choroby testów czy badań laboratoryjnych w jednoznaczny sposób wskazujących plamicę Henocha-Schönleina. Jedyną wskazówką potwierdzającą rozpoznanie może być wykrycie złogów IgA w skórze i nerkach [2].

Choroba Henocha-Schönleina została włączona do grupy zapaleń naczyń z nadwrażliwością. W klasyfikacji tej choroba ta należy do martwiczych zapaleń naczyń i innych waskulopatii, a te z kolei do największego zbioru, układowych chorób tkanki łącznej.

Choroba Henocha-Schönleina jest jedną z częściej obserwowanych u dzieci chorób naczyń krwionośnych. Odnotowano częstość jej występowania na 13,5-18: 100 000 dzieci rocznie. Stwierdzono również, iż chłopcy częściej niż dziewczynki zapadają na ten zespół. Najwięcej zachorowań, bo aż 70%  przebiega u dzieci poniżej 10 roku życia [3].

Często rozpoczyna się w sposób ostry z towarzyszącą gorączką. U 20% chorych wysypka to jedyny objaw choroby. Plamy mogą być wybroczynami czy naciekami zapalnymi o wielkości od 2 do 10mm. Zmiany te są w charakterystyczny sposób nasilone ortostatycznie na kończynach dolnych. Zmiany mogą być tylko wybroczynami, ale czasami przyjmują postać pęcherzyków krwotocznych, czy nawet owrzodzeń martwiczych najczęściej na stopach i udach. Występuje także wysypka różnego typu, są to plamy, grudki rumieniowe o układzie obrączkowym, podbiegnięcia krwawe, a czasem twarde guzy podskórne [8].Wysypka nie swędzi i nie blednie po ucisku. Może następować rzutami i cofać się w ciągu 2-3 tygodni. U ok. 70% dzieci, u których stwierdzono chorobę Henocha-Schönleina występują bóle brzucha [3]. Lokalizują się one najczęściej w okolicy pępka. Mogą im towarzyszyć:

  • wymioty,
  • nudności,
  • biegunka,
  • smoliste stolce,
  • krwawienia z przewodu pokarmowego.

Sugerują czasem niedrożność jelit czy też ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Objawy brzuszne często są spowodowane obrzękiem jelit i krwawieniem, które wskazują na zapalenie naczyń.

Występują również objawy kończynowe. Głównym objawem kończynowych plamicy Henocha–Schönleina jest wysypka krwotoczna, występująca pod postacią punkcików, często zlewających się ze sobą. Dotyczy ona kończyn dolnych i pośladków, ·ale czasami pojawia się również na kończynach górnych i tułowiu. W niektórych przypadkach wysypce towarzyszą wykwity przypominające pokrzywkę. Objawami towarzyszącymi plamicy skórnej są w 84% przypadków bóle i zapalenie dużych stawów skokowych lub kolanowych. Bóle te są przejściowe [4].

Literatura:

  1. Grenda R.: Nefrologia i Dializoterapia Polska. 2008.12(3); s. 186-190
  2. Pączek L., Mucha K., Foroncewicz B.: Choroby wewnętrzne, Podręcznik dla studentów Pielęgniarstwa i Położnictwa, PZWL Warszawa 2004; s. 400
  3. Radzikowski A., Banaszkiewicz A.: Pediatria Podręcznik dla studentów Pielęgniarstwa, Medipage Warszawa 2008; s. 442-4
  4. Zimmermann – Górska I.: Reumatologia kliniczna, PZWL Warszawa 2008; s. 667-668

Marzena W.

Artykuł jest fragmentem pracy licencjackiej udostępnionej w celach edukacyjnych. Kopiowanie i publikowanie zabronione.

 

Leave a reply

required